Hemofilia dan Perkembangan Terapinya

Abstract

Hemofilia A dan B adalah gangguan perdarahan yang diturunkan yang ditandai dengan defisiensi protein koagulasi faktor VIII dan IX. Terapi pengganti dengan faktor pembekuan (konsentrat faktor VIII atau IX dari plasma atau rekombinan) masih merupakan terapi hemofilia baik saat perdarahan maupun sebagai profilaksis. Terapi profilaksis merupakan terapi standar untuk pasien hemofilia berat karena dapat mencegah kerusakan sendi, menurunkan frekuensi perdarahan sendi dan lainnya, serta memperbaiki kualitas hidup. Keputusan memilih terapi harus berdasarkan pertimbangan medis dan klinis, dan bersifat individual.   Hemophilia A and B are inherited bleeding disorders characterised by deficiency of coagulation protein factor VIII and IX, respectively. Replacement therapy with clotting factors (factor VIII or IX through plasma-derived or recombinant concentrate) is the mainstay of treatment at time of bleeding or as prophylactic based on individual needs. Prophylaxis treatment is standard treatment for patients with severe hemophilia as it prevents joint damage, reduces frequency of joint and other bleeding and improves quality of life. Choice of therapy should be based solely on medical and clinical considerations and individualized.